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Amyloidose

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Amyloidose beim Multiplen Myelom

Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, bei der sich fehlgefaltete Eiweiße als sogenannte Amyloidablagerungen in Organen oder Geweben ansammeln. Beim Multiplen Myelom oder bei einer monoklonalen Gammopathie handelt es sich meist um eine AL-Amyloidose. Dabei bilden krankhafte Plasmazellen veränderte Leichtketten, die sich im Körper ablagern können. 

Betroffen sein können zum Beispiel Nieren, Herz, Darm, Leber oder Nerven. Mögliche Hinweise sind schäumender Urin, Wassereinlagerungen, Luftnot, Herzrhythmusstörungen, Durchfall, ungewollter Gewichtsverlust, Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Schwindel beim Aufstehen. Die Beschwerden sind oft unspezifisch, deshalb wird die Erkrankung manchmal erst verzögert erkannt. 

Bei Verdacht auf Amyloidose sind gezielte Blut- und Urinuntersuchungen, Herz- und Organuntersuchungen sowie häufig eine Gewebeprobe wichtig. Die S3-Leitlinie nennt zum Beispiel NT-proBNP als zusätzlichen Blutwert bei Verdacht auf eine Herzbeteiligung durch AL-Amyloidose. 

Eine frühzeitige Abklärung ist wichtig, weil die Behandlung und Prognose stark davon abhängen, welche Organe betroffen sind und wie weit die Organfunktion eingeschränkt ist. Beschwerden oder auffällige Befunde sollten daher zeitnah mit dem behandelnden hämatologisch-onkologischen Team besprochen werden.

Leichtketten-Amyloidose: selten, komplex – und frühe Diagnose entscheidend

Die systemische Leichtketten- beziehungsweise AL-Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, bei der fehlgebildete Eiweißbestandteile im Körper abgelagert werden und Organe wie Herz, Niere, Darm, Leber oder Nervensystem schädigen können. Der Beitrag der Deutschen Leukämie- & Lymphom-Hilfe fasst verständlich zusammen, wie AL-Amyloidose entsteht, welche Rolle monoklonale Plasmazellen spielen, warum die Unterscheidung zu anderen Amyloidoseformen so wichtig ist und welche diagnostischen sowie therapeutischen Möglichkeiten heute zur Verfügung stehen. Ein besonderer Schwerpunkt liegt auf der Bedeutung der frühen Diagnose und der spezialisierten, fachübergreifenden Versorgung.

Amyloidose verstehen

Bei Amyloidose handelt es sich um eine Gruppe seltener Erkrankungen. Bei diesen Erkrankungen kommt es zu fehlerhaften Ablagerungen von Proteinen im Körper. Diese Proteinablagerungen bezeichnet man als Amyloide. Durch diese können verschieden Organe und Gewebe beeinträchtigt werden.

In diesem Kurs erfahren Sie:

  • was Amyloidose ist, welche unterschiedlichen Formen existieren und welche möglichen Verlaufsformen auftreten können.
  • welche Organe von Amyloidose betroffen sein können und welche Symptome auftreten.
  • die Bedeutung einer frühen Diagnose für den Verlauf der Erkrankung.
  • wie Sie sich auf Arztgespräche vorbereiten können und welche Untersuchungen im Diagnoseprozess durchgeführt werden.

Was versteht man unter AL-Amyloidose?

Bei der AL-Amyloidose vermehren sich bestimmte Zellen des Immunsystems, die einen Überschuss an fehlgefalteten Proteinen, den Leichtkettenproteinen, produzieren. Diese Proteine lagern sich als so genannte Amyloidfibrillen ab, welche sich fortlaufend in verschiedenen Geweben und Organen ansammeln und diese folglich schädigen können. Die resultierenden Symptome sind in der Regel zunächst unspezifisch. Dadurch ist die AL-Amyloidose nicht leicht festzustellen und es kann zur Verzögerung bei der Diagnose kommen. Es ist aber wichtig, die Erkrankung frühzeitig zu erkennen, um diese gut behandeln zu können.

Das folgende  Video klärt über die Besonderheiten der Erkrankung auf.

Amyloidose: Symptome und Therapie

Amyloidose ist keine einzelne Krankheit, sondern ein Oberbegriff für eine ganze Gruppe von Erkrankungen. Allen gemeinsam sind sogenannte Amyloide, Ablagerungen fehlgefalteter Eiweiße im Gewebe, die sich unter dem Mikroskop anfärben lassen. Bislang sind etwa 30 verschiedene Proteine bekannt, die Amyloide bilden können. Der Körper schafft es nicht, sie abzubauen. Die Eiweißfasern beeinträchtigen den Stoffwechsel und die Funktion der Organe, in denen sie sich abgelagert haben. Wie sich das Krankheitsbild äußert, hängt davon ab, welches Eiweiß für die Amyloidbildung verantwortlich ist.

AL-Amyloidose und das Myelom

Diese Broschüre will  Ihnen einerseits die Früherkennung einer Leichtketten-Amyloidose (AL) näherbringen, indem wir die – leider nicht sehr typischen – Symptome einer AL beschreiben. Es werden auch die Parameter aufgelistet, die für die Früherkennung wichtig sind. Darüber hinaus möchten wir die Wichtigkeit der Früherkennung unterstreichen: Die frühe Diagnose einer AL kann lebensrettendsein! Auch der Therapie-Erfolg und die Nebenwirkungen, die im Rahmen der Behandlungauftreten können, werden durch eine frühe Diagnose substanziell beeinflusst. Der Verdacht, dass eine AL vorliegt oder im Entstehen ist, kann mit ein paar wenigen und einfachen Tests aus Blut und Spontanharn überprüft werden.

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