Die Amyloidose ist eine Erkrankung, die durch Eiweißablagerungen im Körper ausgelöst wird. Diese Ablagerungen können zu Fehlfunktionen der Organe bis hin zu Organversagen führen und sind lebensbedrohlich. Bei der Amyloidose des multiplen Myeloms und der monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz, handelt es sich immer um Ablagerungen, die aus den so genannten leichten Ketten der Antikörpermoleküle gebildet werden. Diese Eiweißverbindungen werden im Körper umgebaut und letztlich in den Organen als Amyloid abgelagert.
Was versteht man unter AL-Amyloidose?
Bei der AL-Amyloidose vermehren sich bestimmte Zellen des Immunsystems, die einen Überschuss an fehlgefalteten Proteinen, den Leichtkettenproteinen, produzieren. Diese Proteine lagern sich als so genannte Amyloidfibrillen ab, welche sich fortlaufend in verschiedenen Geweben und Organen ansammeln und diese folglich schädigen können. Die resultierenden Symptome sind in der Regel zunächst unspezifisch. Dadurch ist die AL-Amyloidose nicht leicht festzustellen und es kann zur Verzögerung bei der Diagnose kommen. Es ist aber wichtig, die Erkrankung frühzeitig zu erkennen, um diese gut behandeln zu können.
Das folgende Video klärt über die Besonderheiten der Erkrankung auf.
Amyloidose: Symptome und Therapie
Amyloidose ist keine einzelne Krankheit, sondern ein Oberbegriff für eine ganze Gruppe von Erkrankungen. Allen gemeinsam sind sogenannte Amyloide, Ablagerungen fehlgefalteter Eiweiße im Gewebe, die sich unter dem Mikroskop anfärben lassen. Bislang sind etwa 30 verschiedene Proteine bekannt, die Amyloide bilden können. Der Körper schafft es nicht, sie abzubauen. Die Eiweißfasern beeinträchtigen den Stoffwechsel und die Funktion der Organe, in denen sie sich abgelagert haben. Wie sich das Krankheitsbild äußert, hängt davon ab, welches Eiweiß für die Amyloidbildung verantwortlich ist.
AL-Amyloidose und das Myelom
Diese Broschüre will Ihnen einerseits die Früherkennung einer Leichtketten-Amyloidose (AL) näherbringen, indem wir die – leider nicht sehr typischen – Symptome einer AL beschreiben. Es werden auch die Parameter aufgelistet, die für die Früherkennung wichtig sind. Darüber hinaus möchten wir die Wichtigkeit der Früherkennung unterstreichen: Die frühe Diagnose einer AL kann lebensrettendsein! Auch der Therapie-Erfolg und die Nebenwirkungen, die im Rahmen der Behandlungauftreten können, werden durch eine frühe Diagnose substanziell beeinflusst. Der Verdacht, dass eine AL vorliegt oder im Entstehen ist, kann mit ein paar wenigen und einfachen Tests aus Blut und Spontanharn überprüft werden.
Leichtketten-Amyloidose
Die systemische Leichtketten- (AL-) Amyloidose ist eine sehr seltene „Protein-Ablagerungskrankheit“.
Unter den systemischen Amyloidosen ist die AL- Amyloidose in Deutschland die häufigste Form bei Patienten unter 70 Jahren. Ältere Patienten mit isolierter Herzamyloidose sind häufiger an einer altersbedingten Transthyretin (TTR-) Amyloidose erkrankt.
Amyloidose: Was steckt hinter der seltenen Krankheit?
Eine Amyloidose kann im Rahmen verschiedener Erkrankungen, unter anderem dem Multiplen Myelom, auftreten. Es handelt sich dabei um eine sehr seltenen Proteinfaltungserkrankung. Hierbei lagern sich Eiweiße an Stellen ab, an die sie nicht gehören. Dadurch können Organe geschädigt werden und ihre Aufgabe nicht mehr richtig erfüllen. Heilbar ist die Amyloidose zwar nicht, jedoch können verschiedene Therapien den Verlauf stoppen und die Symptome lindern. Hier werden Fragen zur Entstehung, Behandlungsmöglichkeiten und dem Verlauf dieser seltenen Erkrankung geklärt.
