POEMS-Syndrom
Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die mit einer krankhaften Vermehrung von Plasmazellen zusammenhängt. Der Name steht für typische mögliche Krankheitszeichen: Polyneuropathie (Nervenschädigung), Organomegalie (vergrößerte Organe), Endokrinopathie (Hormonstörungen), monoklonales Eiweiß und Skin changes(Hautveränderungen). Nicht alle Merkmale müssen gleichzeitig auftreten.
Häufig stehen Beschwerden der Nerven im Vordergrund, zum Beispiel Kribbeln, Taubheitsgefühle, Schmerzen oder zunehmende Schwäche in Beinen oder Armen. Weitere mögliche Hinweise sind Wassereinlagerungen, vergrößerte Lymphknoten, Hormonstörungen, Hautveränderungen, Sehstörungen durch ein Papillenödem oder verdickte Knochenstellen. Auch erhöhte VEGF-Werte können bei der Diagnose eine Rolle spielen.
Da das POEMS-Syndrom sehr selten ist und verschiedene Organe betreffen kann, wird es oft erst spät erkannt. Bei Verdacht sind eine spezialisierte hämatologisch-onkologische und neurologische Abklärung wichtig. Die Behandlung richtet sich nach Ausprägung, Organbeteiligung und der zugrunde liegenden Plasmazellerkrankung.
POEMS-Syndrom: Seltene Form von Blutkrebs
Beim POEMS-Syndrom produzieren entartete blutbildende Knochenmarkzellen Antikörper gegen das eigene Nervensystem. Die Erkrankung ist eine seltene Variante des Multiplen Myeloms.
Erfahren Sie mehr im NDR-Beitrag aus der Reihe "Abenteuer Diagnose"
Neues Infoblatt "Das POEMS-Syndrom"
Patienten mit der Diagnose einer Monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) oder eines Multiplen Myeloms haben eventuell schon von der seltenen Diagnose des POEMS-Syndroms gehört. Hinter den Buchstaben verbergen sich die Hauptsymptome dieses Syndroms: Polyneuropathie (Störungen im Bereich der Hand- und Fußnerven), Organomegalie (vergrößerte innere Organe, z.B. Leber), Endokrinopathie (Störungen des Hormonstoffwechsels, z.B. Diabetes), Monoklonales Protein (Immunglobulin G [IgG] oder A [IgA]) und Hautveränderungen (Skin). Da das Vorkommen von monoklonalem Protein eine Voraussetzung für die Diagnose eines POEMS-Syndroms darstellt, ist es nicht verwunderlich, dass gerade MGUS- und Myelom-Patienten mit dem Syndrom Berührungspunkte haben können. Aufgrund der vielfältigen Beschwerden, die mit der Erkrankung einhergehen können, steht das eigentlich sehr seltene POEMS-Syndrom relativ häufig als mögliche Diagnose zur Diskussion.
Das folgende Info-Blatt befasst sich mit dessen Symptomen, Diagnose und der Behandlung.
